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伊马替尼治疗Ph+急性淋巴细胞白血病

更新:1970-01-01 08:00来源:互联网

  伴Ph染色体,即t(9,22)(q34;q11)的急性淋巴细胞白血病(ALL)为极高危组,常伴有附加染色体异常,免疫分型诊断以CD10+的前B细胞型为主,部分协同表达髓系抗原,CD34+患者占一半以上。Ph+ALL发生率随年龄增加显著高,在≤15岁、15~40岁、40~60岁以及≥60岁各年龄阶段发生率为2%~5%、18%、46%和35%。具有发病年龄偏高(大于10岁)和初诊时白细胞计数高,幼稚细胞数高,血小板计数较低,FAB-L2型,肝脾大和常有CNS-L等临床特征。虽然标准诱导缓解化疗方案也可以取得完全缓解(CR),但由于疾病的早期耐药,获得的缓解期,生存期短。中位生存时间为8~16个月,无病生存率(DFS)不超过10%。

  CR1期行allo-HSCT,Ph+ALL中30%~65%的病人可以获得长期生存,但据IBMTR统计的数据仍有34%的复发率,而在CR2/CR3期或者作为挽救治疗进行allo-HSCT,2年的DFS分别为17%和5%[1]。

  甲磺酸伊马替尼(Gleevec,格列卫)选择性结合bcr/abl的酪氨酸激酶区,降解其活性导致细胞凋亡,在慢性粒细胞病白血病的治疗中取得了极大的成功。也有越来越多的证据表明,伊马替尼在作为Ph+ALL标准治疗的一部分能够提高完全缓解率和缓解质量,延长患者生存时间。

  伊马替尼联合化疗一线治疗初诊Ph+ALL

  Thomas等首先报告了伊马替尼联合HyperCVAD治疗Ph+ALL[2]。方案最初使用伊马替尼400mg/d联合HyperCVAD8个周期,再以伊马替尼与VP方案维持12个月,在第6、13个月以伊马替尼和HyperCVAD强化巩固1次,有可能的话在CR1期进行allo-HSCT。在入组20例患者后,伊马替尼剂量增加到600mg/d,在第1周期与化疗同步使用14天,第2周期起每日均服用,维持时间延长至24个月,说明研究者把伊马替尼在Ph+ALL治疗中的地位在升高。43例在疾病活动期(37例初治,6例化疗1疗程耐药),15例行allo-HSCT,39例获CR(91%),33例可评估分子生物学缓解情况患者中,未接受allo-HSCT者完全分子缓解率58%,中位随访3年(1-60月),7例复发,3年缓解率和无病生存率优于单纯使用HyperCVAD治疗(分别为83% νs 24%,55% νs 14%,p<0.001),值得注意的是此组患者中做与不做allo-HSCT者的3年生存率相似(60%νs 56%,p=0.8)。

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